12 Feb Un fármaco podría prevenir la sordera provocada por el envejecimiento.
Descubren un gen que relaciona la sordera con la muerte celular del oído interno.
Stefano Traverso
2024. 65Ymás
Un gen que relaciona la sordera con la muerte celular del oído interno de los seres humanos ha sido descubierto por investigadores de la Universidad de California, San Francisco, Estados Unidos, creando así nuevas oportunidades para prevenir la pérdida de audición.
Algunas de las razones por la que la audición de una persona puede verse dañada son el envejecimiento, los ruidos fuertes o incluso ciertos medicamentos. Los científicos estadounidenses han logrado un gran avance en la comprensión de lo que ocurre en el oído interno durante la pérdida de audición, sentando bases para prevenir la sordera.
El estudio ha sido publicado en la revista Journal of Clinical Investigation Insight y relaciona estudios en animales sobre la pérdida de audición con un tipo raro de sordera hereditaria en humanos. En ambos casos, las mutaciones en el gen TMTC4 desencadenan un efecto dominó molecular conocido como respuesta a proteínas desdobladas (UPR, por sus siglas en inglés) que conduce a la muerte de las células ciliadas del oído interno.
La pérdida de audición debido a ruidos fuertes o fármacos, también se debe a la activación de la UPR en las células ciliadas, lo que sugiere que la UPR podría estar detrás de varias formas diferentes de sordera.
Los investigadores indican que los nuevos hallazgos refuerzan la necesidad de probar en personas los fármacos que bloquean la UPR y detienen la pérdida de audición en animales. “Millones de adultos estadounidenses pierden audición cada año debido a la exposición al ruido o al envejecimiento, pero hasta ahora era un misterio que estaba fallando”, afirma el doctor Dylan Chan, coautor principal del artículo y director del Centro de Comunicación Infantil (CCC) del Departamento de Otorrinolaringología de la UCSF.
“Ahora tenemos pruebas sólidas de que TMTC4 es un gen de la sordera humana y de que la UPR es una auténtica diana para prevenir la sordera”, ha añadido.
Cuando los investigadores mutaron TMTC4 en las células ciliadas de ratones, estos quedaron sordos. Cuando mutaron TMTC4 en células de que no se habían quedado sordos, y en líneas celulares humanas de laboratorio, la UPR llevó a las células a la autodestrucción. El TMTC4 era algo más que un gen de la sordera en ratones: también lo era en humanos.
Los investigadores indican que, en el futuro, las personas que estén expuestas a ruidos fuertes o que tengan que tomar cisplatino, puedan tomar un medicamento que amortigüe la UPR y evitar que las células ciliadas se marchiten y así poder prevenir la sordera.
